ЛЕЙКЕМИЯ (ЛЕЙКОЗ)
Для лейкемии характерно быстрое прогрессирование, распространение метастазов по всему организму. Лечение затруднено из-за необходимости длительно принимать высокотоксичные химиопрепараты, которые дают тяжелые осложнения.
Лейкемией могут заболеть люди любого возраста. Среди детей 3-10 лет это наиболее частая онкопатология, второй подъем заболеваемости отмечают среди людей 50-60 лет. Во всех возрастных категориях лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.
Разные формы лейкозов отличаются степенью злокачественности. В некоторых случаях прогноз для жизни и даже полного выздоровления благоприятный, а иногда болезнь развивается молниеносно и пациенты проживают не более года после установки диагноза.
Причины и патогенез
Причина лейкемии — сбой нормального функционирования красного костного мозга, из-за которого нарушается созревание лейкоцитов. Атипичные клетки крови теряют свою структуру и не способны выполнять заданную функцию. Вместе с тем злокачественные лейкоциты делятся крайне быстро и в геометрической прогрессии увеличивают свое количество в общей массе крови. Кроме того, атипичные клетки живут намного дольше, чем здоровые. Эти особенности обусловливают быстрое прогрессирование лейкоза и сложности терапии.
Главная причина нарушения работы костного мозга — генетические аномалии хромосом. В пользу этой теории говорят следующие факты:
• белокровие чаще наблюдают у пациентов с различными хромосомными синдромами — Дауна, Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера;
• в большинстве случаев хронического миелолейкоза генотип пациента содержит филадельфийскую хромосому с нарушенным расположением генов;
• высокая частота семейных случаев заболевания.
К факторам риска белокровия относят:
• носительство онкогенных типов вирусов — ВПЧ, ЦМВИ, вирус герпеса 6 типа;
• воздействие радиации, в том числе лучевой терапии других злокачественных заболеваний;
• высокое содержание канцерогенов в окружающей среде, рационе питания;
• курение и злоупотребление алкоголем.
Классификация лейкозов
Классификация лейкозов прежде всего строится на особенностях течения болезни, выделяют две большие группы:
• Острые лейкозы — наблюдаются примерно в 60% случаев, характеризуются крайне быстрым размножением атипичных, малодифференцированных лейкоцитов. Острой лейкемией болеют преимущественно дети младшего возраста, подростки и молодые люди. Степень злокачественности этой формы рака крови варьирует от незначительной до крайне агрессивной.
• Хронические лейкозы — встречаются в 40% случаев, преимущественно болеют пожилые люди. Характерно медленное развитие с умеренным ростом созревших, но не функционирующих форм лейкоцитов. Заболевание протекает с умеренной степенью злокачественности, относительно благоприятным прогнозом.
В отличие от любых других заболеваний, острая форма белокровия никогда не переходит в хроническую и наоборот. Это разные по механизму развития заболевания, с разным принципом формирования атипичных клеток.
Классификация по структуре основана на преобладании атипичных форм лейкоцитов. Острую лейкемию разделяют на следующие виды:
• лимфобластная — характерна для детей 2-5 лет, в кровотоке обнаруживают большое количество атипичных В- и Т-лимфоцитов;
• миелобластная — болеют преимущественно взрослые люди, в кровотоке циркулируют стволовые клетки, предшественники всех форм кровяных клеток;
• недифференцированная — наиболее агрессивный вариант, в кровотоке находятся незрелые стволовые клетки.
Хроническую форму белокровия разделяют на:
• лимфоцитарную — в крови находятся атипичные лимфоциты;
• миелоцитарную — в крови находятся стволовые клетки.
Методы диагностики
• Анализ крови на специфические онкомаркеры
• Лабораторная диагностика (анализы)
• Рентген
• Ультразвуковая диагностика (УЗИ)
• Консультация онколога
• Компьютерная томография (КТ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Методы лечения
• Таргетная терапия при онкологии
• Химиотерапия
• Переливание крови (гемотрансфузия) при онкологии
• Химиотерапия при лимфомах
Клиническая картина
Симптомы лейкемии разнообразны и вместе с тем неспецифичны. Клиническая картина зависит от характера течения болезни, типа белокровия, возраста и фонового состояния здоровья пациента. При остром раке крови симптомы нарастают быстро, практически молниеносно, они ярко выражены и приводят к резкому ухудшению самочувствия пациента. При хронической форме болезни клиническая картина разворачивается медленно, в течение нескольких лет.
Процесс развития всех видов лейкемии можно разделить на стадии.
• Начальная. Пациента беспокоит немотивированная слабость, недомогание, ухудшение аппетита. Характерны боли в мышцах и суставах. Довольно специфичный первый признак болезни — частые носовые кровотечения, беспричинное появление синяков и точечных кровоизлияний на коже.
• Развернутая. Симптомы нарастают, пациентов беспокоит выраженная слабость, повышение температуры тела более 38 градусов, ломота в мышцах и костях. Кожа бледная, множественные кровоизлияния и гематомы, кровоточивость слизистых оболочек. Увеличиваются все группы лимфоузлов, печень и селезенка. На фоне снижения иммунитета пациенты страдают от постоянных инфекционных заболеваний, которые практически не поддаются лечению.
• Ремиссия. На фоне постоянной химиотерапии самочувствие пациентов улучшается, субъективные и объективные признаки болезни уменьшаются или исчезают. В анализах крови отмечается снижение или исчезновение атипичных клеток.
• Выздоровление. Фиксируют при отсутствии клинических и лабораторных признаков болезни в течение 3 месяцев и более после окончания лечения.
• Рецидив. Возвращение болезни спустя год и более после окончания лечения. Обычно протекает быстрее и тяжелее, чем первичное заболевание.
• Терминальная. Состояние пациента крайне тяжелое, на этой стадии происходит формирование лейкемических островков во всех внутренних органах, их функция нарушается вплоть до полного отказа.
Осложнения белокровия становятся причиной гибели пациентов:
• тромбозы сосудов;
• разрушение и переломы костей;
• полиорганная недостаточность;
• массивные внутренние и внешние кровотечения;
• тяжелые бактериальные инфекции.
О
Диагностика
Диагностика рака крови включает лабораторное и инструментальное обследование. Основное значение для постановки диагноза имеет исследование периферической крови, в которой наблюдают следующие изменения:
• анемия разной степени выраженности;
• снижение уровня тромбоцитов;
• изменение лейкоцитарной формулы;
• наличие атипичных клеток.
Специфический лабораторный признак острого лейкоза — лейкемический провал, отсутствие одной или нескольких форм зрелых функциональных лейкоцитов на фоне большого количества бластных клеток. Признак хронического рака крови — наличие стволовых клеток на разной стадии созревания.
Определить тип белокровия позволяет исследование костного мозга. Материал для анализа получают путем стернальной биопсии — пункции грудины, где находится основная масса красного костного мозга.
Для определения степени поражения внутренних органов делают ультразвуковое и рентгенологическое исследование, КТ и МРТ, сцинтиграфию костей.
Методы лечения лейкемии
Лечением рака крови занимаются онкогематологи, это отдельная отрасль онкологии. Терапию назначают по установленным протоколам, прописанным в клинических рекомендациях. Главная цель лечения — восстановление нормального процесса кроветворения, что позволяет добиться стойкой ремиссии, а иногда и полного выздоровления пациента.
Срочное интенсивное лечение показано при всех вариантах острого белокровия. Основной метод — химиотерапия разными группами препаратов. Лечение длительное и состоит из нескольких этапов:
• Индукция ремиссии — в этот период важно максимально быстро сократить количество атипичных клеток крови. Применяют 1-2 курса многокомпонентной химиотерапии, такое лечение довольно токсично и может дать серьезные осложнения.
• Консолидация, или закрепление полученного результата. Наиболее агрессивный вариант терапии, так как применяют высокие дозы химиопрепаратов, требуется 1-2 курса.
• Поддерживающее лечение для уничтожения оставшихся атипичных клеток в кровотоке и костном мозге, длительность этапа зависит от формы болезни.
Хирургическое лечение заключается в пересадке костного мозга, которая становится возможной только после стабилизации состояния пациента. В качестве экспериментального лечения применяют таргетную терапию. Всем пациентам показано симптоматическое лечение для поддержания работы органов, подавления сопутствующих вирусных, бактериальных и грибковых инфекций.
При хронической форме белокровия лечение может быть отложено при отсутствии клинических симптомов болезни. В случае ухудшения состояния начинают курс химиотерапии.
Прогноз
Прогноз для жизни и выздоровления зависит прежде всего от формы и характера течения рака крови. Наиболее неблагоприятный исход наблюдают при сочетании следующих факторов:
• мужской пол;
• возраст старше 10 лет для детей, старше 60 лет для взрослых;
• наличие филадельфийской хромосомы;
• уровень лейкоцитов более 70х109 г/л;
• поражение головного мозга.
Благоприятный прогноз отмечают при острой лейкемии у детей, пятилетняя выживаемость в таком случае составляет 70%. Для взрослых благоприятным прогнозом служит хроническое течение болезни, за исключением бластного криза.
